Hirschsprung-kór: ez is okozhat székrekedést a gyermeknél

Online Bejelentkezés

Dr. Hidvégi Edit PHD

+36 30 208 5571

Széll Kálmán tér - 1015 Budapest, Ostrom utca 16

Nehezített székelés gyermekkorban

A gyermekkori székrekedés minden harmadik gyermeket érintő probléma. A ritkább és nagy nehézségek árán történő székletürítés hátterében döntő többségben nem szervi okok állnak, és a kellemetlen állapot az étrend rendezésével (bőséges folyadékbevitel, rostokban gazdag élelmiszerek), sok mozgással általában otthoni körülmények között is orvosolható. Vannak azonban olyan ritkább, orvosi beavatkozást igénylő kórképek is, amelyek szintén nehezített székletürítést okozhatnak, ám nem kezelhetők diétával, és a székletlágyítók, hashajtók is eredménytelennek bizonyulnak. Ezek egyike a bélmozgás leggyakoribb veleszületett rendellenessége, a Hirschsprung-kór.

Hogyan ismerhető fel a Hirschsprung betegség?

–A Hirschsprung betegség a bélrendszer veleszületett beidegzési zavara. Ez azt jelenti, hogy az érintett gyermekek vastagbelének falából hiányoznak azok az idegsejtek, amelyek elengedhetetlenek a bélfal izomzatának normál összehúzódásához és elernyedéséhez. Mivel nem érzékelik a felgyülemlett széklet nyomását a bélfalon, ezért a székelési reflex sem indul be: a vastagbél azon szakaszán, ahol hiányoznak ezek az idegsejtek (jellemzően a legutolsó bélszakaszon), a béltartalom megreked, és elzáródást okoz – mondja dr. Hidvégi Edit. A bélszakaszban felgyülemlett széklet miatt extrém tágulat (megacolon) alakul ki a vastagbélben. Újszülöttkorban figyelemfelhívó jelnek tekintjük, ha a baba nem ürít magzatszurkot az első 48 órában, hasa felpuffadt, aránytalanul előre domborodó, epéset hány. Ha a vastagbélnek csupán egy rövid szakasza érintett, akkor ezek a tünetek enyhébbek lehetnek, és előfordulhat, hogy csak a későbbiekben derül ki, mi okozza őket. Mindenesetre, ha a gyermek születése óta megmagyarázhatatlan székrekedéssel küzd, szintén gondolni kell a Hirschsprung-kórra. Nem szabad azonban összekeverni a Hirschsprung-kórt avval a jelenséggel, hogy az újszülött a székletürítésekor még nem összehangolt a bél továbbító funkciója és a gátizomzat működése, amikor nehezen nyomja ki a normál vastagságú, pépes székletet a csecsemő! Az esetben sem kell a betegségre gondolni, ha a székrekedés a szobatisztaságra szoktatáskor, vagy a közösségbe járás kezdetekor indul. Székrekedős kisgyermekek esetében felhívnám a figyelmet az ún. túlfolyásos székletcsorgásra is, amit sokszor tévesen hasmenésnek hisznek. Ilyenkor a pangó bélsár felett található hígabb béltartalom távozik a székletrögök mellett, és folytonos székletcsorgást eredményezhet. Ez rendkívül kellemetlen, hiszen a széklet összemaszatolja a fehérneműt, a gyermek titkolja az állapotát, és kirekesztve érezheti magát. A súlyos vagy kezeletlen Hirschsprung-kór a pangó béltartalom miatt súlyos fertőzést, vékony- és vastagbélgyulladást (enterocolitist) is okozhat. Szerencsére a legtöbb esetben már újszülöttkorban felfedezik a betegséget. A fizikális vizsgálatot követő hasi röntgenfelvételen láthatóvá válnak a tágult belek, idősebb gyermekek esetében a bélben kialakuló nyomásértékekből (anális manometria vizsgálat) valószínűsíthető a kórkép, amit szövettani mintavétellel erősítenek meg.

–A betegség sebészeti kezelést igényel: az ún. áthúzásos műtét során eltávolítják a hibás beidegződésű bélszakaszt, és a visszamaradt egészséges bélszakaszokat egyesítik. Fertőzés vagy súlyos elzáródás esetén átmenetileg a vastagbél hasfali kivezetése (kolosztóma) is szükséges lehet. Ez esetben több lépésben zajlik a műtéti beavatkozás. Ha a gyermeknek bélgyulladása alakult ki, antibiotikumot is kell szednie. A műtétet követően a bél visszanyeri normál funkcióját, és összességében a Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek normális életvitelt folytathatnak. Ugyanakkor elengedhetetlen a betegek hosszú távú nyomon követése, és a bélműködés javítása. A páciensek kb. 10 százalékánál ugyanis székrekedés, székletinkontinencia vagy bélfertőzés jelentkezhet a későbbiekben, ami az életminőséget is befolyásolhatja – ezek komplex kezelésében a sebész, gasztroenterológus szakorvos és pszichológus nyújt segítséget.